治療“反加反”,手術(shù)“難上難”
四川省人民醫(yī)院成功救治“鏡面人”患者

在小說和影視中,有這樣一種情節(jié):某人心臟被刀劍刺穿,最后卻沒死,因為他的心臟長在右邊。像這樣器官異位的人,在現(xiàn)實中確實存在,不過概率比較低。近日,四川省人民醫(yī)院肝膽外科門診就接診了這樣一名特殊的患者,她的內(nèi)臟器官和普通人的位置是左右相反的。
患者李女士(化名),今年31歲。7個多月前,她出現(xiàn)了上腹疼痛不適癥狀,一直持續(xù)至今;2周前,又出現(xiàn)了嘔血的現(xiàn)象,病情進一步加重。
從7個多月前腹部疼痛開始,李女士就走上了求醫(yī)路,先后輾轉(zhuǎn)多處。相關(guān)醫(yī)院按照胰腺炎、貧血等病癥診斷治療后,效果仍然欠佳。每次只要病情稍一緩解,很快又出現(xiàn)反復。隨著病程的進展,她不僅感到上腹脹痛不適,又出現(xiàn)了乏力加重的現(xiàn)象,數(shù)次暈倒,甚至突然嘔血。病情的折磨和不明病因,使患者和家屬非常痛苦和焦慮。
會診研究。四川省人民醫(yī)院供圖
來到四川省人民醫(yī)院后,經(jīng)過醫(yī)生的詳細檢查和會診,最終明確了診斷結(jié)果——李女士所患為“胰腺源性門靜脈高壓、脾大伴脾功能亢進”。同時,醫(yī)生還發(fā)現(xiàn),李女士的內(nèi)臟反位,是一位“鏡面人”。
患者內(nèi)臟反向生長。四川省人民醫(yī)院供圖
“鏡面人”是指人的心臟、肝臟、脾臟、膽囊、胰腺、脾臟等器官的位置與正常人完全相反,就像照鏡子一樣,所以又稱為“鏡面人”。醫(yī)學上,對“鏡面人”現(xiàn)象的成因還沒有科學定論。目前研究認為,“鏡面人”可能與人體胚胎發(fā)育過程中基因突變有關(guān),其發(fā)生幾率大約為百萬分之一。
經(jīng)過醫(yī)生判斷,根據(jù)李女士病情需要,必須盡快做胰腺部分切除聯(lián)合脾切除手術(shù)。如果不進行手術(shù),病人可能反復發(fā)胰腺炎、脾臟腫大伴脾功能亢進,嚴重時可進展為壞死性胰腺炎以及合并消化道大出血,進而危及生命。
但是,對于全內(nèi)臟反位的患者目前進行手術(shù)治療的很少,而進行胰腺部分切除聯(lián)合脾切除手術(shù)更是罕見。同時,手術(shù)器材等都是按照正常人的內(nèi)臟方向設(shè)計,醫(yī)生的操作習慣和技巧也都來自正常人。在針對“鏡面人”患者時,手術(shù)醫(yī)師需要對解剖變異、人體工程力學及反向解剖操作有熟練的掌握,這大大增加了手術(shù)難度。
醫(yī)護團隊進行手術(shù)。四川省人民醫(yī)院供圖
為了解除患者的痛苦,四川省人民醫(yī)院肝膽外科團隊迎難而上。肝膽外科主任張宇組織全科室人員,針對此病例進行討論,分析術(shù)中疑點難點,對患者的胰腺、脾臟、胃等解剖位置進行精確定位,制定詳細的手術(shù)方案以及應急預案,做足充分準備。
患者術(shù)后恢復很快。四川省人民醫(yī)院供圖
2023年12月26日,在完成全面的術(shù)前評估和檢查后,由龔軍教授、許建教授、路翔宇主治醫(yī)師團隊聯(lián)手,為患者實施了“胰尾切除+全脾切除+胰腺假性囊腫切除+胃底部分切除+胃壁修補+胰周壞死組織清除+膈肌修補+腸粘連松解術(shù)”系列治療措施。在手術(shù)過程中,醫(yī)護人員克服了胰腺、脾臟完全反位及由脾臟介入術(shù)后引起的腹腔廣泛粘連的不利影響,嚴格控制出血,解剖定位精確,逆向操作也非常順利。歷經(jīng)4個多小時后,手術(shù)成功完成,術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)。經(jīng)過抗感染、抑酸及營養(yǎng)支持等后續(xù)治療和康復訓練,患者術(shù)后3天就能自行下床活動。目前患者恢復狀態(tài)良好,將于近日出院。
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